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ıllıllı ¿Qué es el síndrome de Job?


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salud  ¿Qué es el síndrome de Job? 


Síndrome de Job es un trastorno genético poco común que se caracteriza por un exceso de inmunoglobulina E (IgE) en el cuerpo.

Las personas con esta afección tienen sistemas inmunes hiperactivas que causan una variedad de síntomas.

La gravedad del síndrome de Job puede variar.

Las personas con esta condición por lo general requieren algún apoyo médico adicional, pero que pueden vivir vidas por lo demás normales, siempre y cuando reciban una atención pronta y atenta para las infecciones.

Esta condición también se conoce como síndrome de Job o el síndrome de Hiper IgE.

Los síntomas generalmente ocurren cerca de nacimiento y en la primera infancia, comenzando con una erupción distintiva.

El paciente será propenso a la piel y pulmonares infecciones por bacterias y virus, y puede desarrollar síntomas neurológicos.

Síndrome de Job también debilita los huesos, haciéndolos propensos a las fracturas, y puede causar problemas dentales.

Las personas no pueden perder sus dientes de leche ya que sus dientes adultos vienen en, por ejemplo.

Síndrome de Trabajo también está vinculada con la hipermovilidad de las articulaciones y la escoliosis de la columna vertebral.

Esta condición es muy rara y sólo se ha documentado desde la década de 1960.

Hay dos formas recesivas y dominantes del síndrome de Job y en una familia con antecedentes de la condición de las personas pueden experimentar diferentes niveles de gravedad.

No hay cura para el síndrome de Job porque se trata de una variación genética que conduce a anormalidades en el sistema inmunológico.

La terapia de apoyo incluye el uso de antibióticos y antivirales para tratar la infección, junto con el tratamiento ortopédico para el hueso y problemas en las articulaciones.

Los pacientes que desarrollan la escoliosis pueden usar llaves para apoyar sus espinas y limitar la curvatura.

En los casos en que se desarrollan los problemas dentales, un cirujano oral puede proporcionar el tratamiento.

Algunas personas con síndrome de Job también desarrollan rasgos faciales inusuales que pueden ser tratadas por un cirujano plástico si el paciente experimenta molestias como resultado de las variaciones faciales.

Si un médico sospecha que un paciente puede tener el síndrome de Job, varias pruebas de diagnóstico se pueden ejecutar para buscar signos clave.

Dado que esta condición es poco común, un médico puede pasar por alto que en un primer momento, a menos que él o ella tiene experiencia con los pacientes que tienen esta condición.

Después de un diagnóstico de síndrome de Job, los padres pueden encontrar útil para discutir la condición con un asesor genético para obtener más información sobre los detalles del caso en su hijo.

Por lo general, los pacientes con esta enfermedad necesitan tratamiento de los médicos en una serie de diferentes especialidades y que puedan necesitar algunas adaptaciones para reducir el riesgo de infecciones y fracturas asociadas con la enfermedad.


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