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ıllıllı ¿Cuáles son los síntomas de la porfiria?


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salud  ¿Cuáles son los síntomas de la porfiria? 


Porfiria es el nombre dado a un grupo de trastornos raros en los que hay deficiencias de enzimas necesarias para que el hemo sustancia.

El hemo es un pigmento de color rojo fabricado en el hígado y la médula ósea que forma parte de la hemoglobina en los glóbulos rojos.

Las porfirias pueden afectar a la piel, el sistema nervioso, o ambos.

Los síntomas de la porfiria que afectan a la piel a desarrollar en respuesta a la luz solar y puede incluir picazón, ampollas e hinchazón.

Cuando porfiria afecta al sistema nervioso, pueden ocurrir síntomas psiquiátricos, así como dolor abdominal, náuseas y vómitos, y debilidad muscular o parálisis.

Aunque un tipo de porfiria, conocida como porfiria cutánea tarda, tiende a ser adquirida, en la mayoría de los casos, estas enfermedades son trastornos hereditarios, con genes que se transmiten de otros miembros de la familia.

En cada tipo de distintivo de porfiria, hay una deficiencia de uno diferente de los ocho enzimas utilizadas en el proceso de hacer heme.

Una deficiencia en la ruta de fabricación heme conduce a una acumulación de sustancias utilizadas en el proceso de fabricación y, ya que estas sustancias se acumulan en el cuerpo, los síntomas de la porfiria desarrollan.

Porfiria cutánea tarda es el tipo de porfiria que se produce con mayor frecuencia, por lo general en los hombres mayores de 50.

Se puede desarrollar como resultado de abuso de alcohol, exposición a sustancias químicas, o en asociación con el uso de ciertos medicamentos, como los anticonceptivos.

Los síntomas de la porfiria cutánea tardía producen cuando la piel está expuesta a la luz solar.

La piel se vuelve ampollas rojas y con comezón y grandes pueden desarrollar, junto con el crecimiento anormal de vello y la pigmentación de la piel.

Puede haber un exceso de hierro en el cuerpo y el hígado daño podría ocurrir.

Porfiria intermitente aguda es la porfiria más común que afecta el sistema nervioso.

Aquí, los síntomas de la porfiria son extremadamente variables, y algunas personas no tienen ningún síntoma en absoluto.

Un ataque severo puede comenzar con la inquietud y el progreso de dolor en el abdomen, posiblemente con el estreñimiento y vómitos.

La orina puede aparecer de color rojo oscuro o, debido a la eliminación de sustancias acumuladas que son parte del proceso de fabricación hemo.

Problemas psiquiátricos, como alucinaciones, depresión o manía también pueden ser síntomas de la porfiria aguda intermitente.

Varios músculos pueden llegar a ser débil, o incluso paralizado, y, en casos extremos, podría ser difícil respirar.

Hormigueo o entumecimiento de las extremidades podría desarrollar y una persona puede tener convulsiones o confundirse.

La muerte puede ocurrir repentinamente debido a un ritmo cardiaco irregular.

Gestión de porfiria varía según el tipo y la gravedad de un ataque.

Las causas conocidas se evitan en lo posible, y los síntomas de la porfiria se tratan a veces el uso de medicamentos, o dando hemo en una vena.

Episodios graves suelen ser gestionados en el hospital, y en algunos trasplantes de médula ósea o el hígado casos pueden llevar a cabo.


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